Syndrome de Sweet
- (a) plaque érythémateuse de cinq centimètres à la face postérieure de l'épaule ;
- (b) nodule d'un centimètre sur l'avant-bras ;
- (c) à la main, papules érythémateuses pseudovésiculaires à la phase aiguë d'une dermatose fébrile et neutrophile.
Symptômes | Réaction allergique (en) |
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Spécialité | Dermatologie |
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CIM-10 | L98.2 |
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CIM-9 | 695.89 |
OMIM | 608068 |
DiseasesDB | 12727 |
MeSH | D016463 |
Le syndrome de Sweet est une affection rare associant une importante éruption fébrile de papulonodules, un œdème infiltré et une augmentation de la population neutrophile sanguine. Il peut être idiopathique — dans sa forme classique —, associé à un cancer ou pharmaco-induit.
Cette maladie, également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, touche le plus souvent la population féminine de 30 à 50 ans.
Histoire[modifier | modifier le code]
C'est le docteur Robert Douglas Sweet qui décrivit pour la première fois ce syndrome en 1964[1],[2],[3].
Dénomination[modifier | modifier le code]
Différents noms décrivent parfois la même affection : syndrome de Sweet, dermatose aiguë fébrile neutrophilique, ou encore maladie de Gomm-Button, évoquant par leurs noms les deux premières patientes examinées dans le service du Dr Sweet[1],[4].
Épidémiologie[modifier | modifier le code]
Dans sa forme idiopathique, ou classique (CSS, pour l'anglais : classical Sweet's syndrome), cette affection touche la population féminine de 30 à 50 ans environ[1],[4].
Symptômes[modifier | modifier le code]
La forme idiopathique est classiquement précédée d'un épisode d'infection respiratoire[3] ; elle peut également être associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou à une grossesse. Puis elle rassemble et présente[4] :
- une fièvre (38 °C et plus) ;
- des douleurs, notamment articulaires (arthralgies) ;
- une sensation de fatigue ;
- une atteinte pulmonaire ;
- diarrhée ;
- quelques démangeaisons ;
- taux de polynucléaires neutrophiles dans le sang anormalement haut.
Causes[modifier | modifier le code]
Le syndrome de Sweet ne trouve pas d'explication pathogénique définitive. Une réponse immunologique dépendant de lymphocytes T et dirigée contre des antigènes encore inconnus pourrait expliquer l'affection[3].
Examen complémentaires[modifier | modifier le code]
La biopsie cutanée peut aider au diagnostic et montrerait un important œdème sous-épidermique riche en polynucléaires neutrophiles, sans signes de nécrose.
Évolution[modifier | modifier le code]
Chez deux tiers des patientes, le syndrome de Sweet évolue favorablement vers la guérison spontanée en moins de deux mois[3].
Traitement[modifier | modifier le code]
- Corticostéroïdes
- Il est possible que la maladie récidive, dans ce cas une surveillance biologique de la formule sanguine est conseillée.
Notes et références[modifier | modifier le code]
- (en) Sweet RD, « An acute febrile neutrophilic dermatosis », Br J Dermatol, no 76, , p. 349-56. (PMID 14201182, DOI 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x)
- (en) « Article « Syndrome de Sweet » », sur Who Named It?
- D Wallach et M-D Vignon-Pennamen, « Dermatose aiguë neutrophilique (syndrome de Sweet) », sur www.therapeutique-dermatologique.org, (consulté le )
- (en) Cohen PR, « Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis », Orphanet J Rare Dis, no 2, , p. 34. (PMID 17655751, PMCID PMC1963326, lire en ligne [html])
Annexes[modifier | modifier le code]
Bibliographie[modifier | modifier le code]
- (it) « Sweet, sindrome di », dans Enciclopedia medica italiana, (lire en ligne), p. 6904-6908